فارسیعلائم و درمان دمانس فرونتوتمپورال
بیماری پیک یا دمانس فرونتوتمپورال یکی از انواع زوال عقل است که به طور خاص لوب‌های پیشانی و گیجگاهی مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری معمولاً در سنین بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی بروز می‌کند و علائم آن شامل تغییرات رفتاری، مشکلات زبانی و اختلالات حرکتی است. نوع علائم بر اساس مراحل دمانس فرونتوتمپورال متفاوت است. اولین بار دانشمندی به نام آرنولد پیک دمانس فرونتوتمپورال را در سال 1892 تا 1906 توصیف و معرفی کرد.
به همین دلیل دمانس فرونتوتمپورال با عنوان بیماری پیک نیز شناخته می‌شود، هر چند بعدها اصطلاح بیماری پیک تنها برای نوع رفتاری دمانس فرونتوتمپورال معرفی و پذیرفته شد. دمانس فرونتوتمپورال یک چالش بزرگ برای بیماران و خانواده‌های آن‌هاست. آگاهی از علائم، تشخیص زودهنگام و مدیریت و درمان دمانس فرونتوتمپورال به شیوه مناسب می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشد.
تعریف و علل دمانس فرونتوتمپورال
دمانس فرونتوتمپورال به گروهی از اختلالات عصبی اطلاق می‌شود که منجر به تخریب سلول‌های عصبی در نواحی فرونتال (پیشانی) و تمپورال (گیجگاهی) مغز می‌شود. ناحیه فرونتال یا لوب پیشانی مغز مسئول تنظیم رفتار، شخصیت، و حرکت و لوب گیجگاهی یا تمپورال مسئول تنظیم زبان و گفتار است. در حدود ۱۰ تا ۲۰ درصد از موارد دمانس، ناشی از دمانس فرونتوتمپورال یا بیماری پیک است.
علل ژنتیکی و محیطی
ژنتیک نقش مهمی در بروز دمانس فرونتوتمپورال یا FTD دارد. حدود ۴۰ درصد از بیماران سابقه خانوادگی این اختلال را دارند. جهش‌های ژنتیکی خاصی مانند ژن MAPT و ژن GRN با دمانس فرونتوتمپورال مرتبط هستند. همچنین، تجمع پروتئین‌های غیرطبیعی مانند تاو و TDP-43 در مغز نیز می‌تواند به ابتلا و پیشرفت دمانس فرونتوتمپورال کمک کند.
علائم دمانس فرونتوتمپورال
علائم اولیه
علائم اولیه بیماری پیک بستگی به نوع بیماری دارد. نوع بیماری نیز بر اساس مناطق مغزی که زودتر آسیب می‌بینند، تعیین می‌شود. اگر آسیب مغزی و تخریب سلول های عصبی از فرونتال یا لوب پیشانی شروع شده باشد، علائم اولیه بیماری به صورت مشکلات رفتاری، تغییرات شخصیت و تغییر خلق بیمار دیده می‌شود. اما اگر تخریب سلول‌های مغزی از ناحیه گیجگاهی یا لوب تمپورال شروع شود، علائم اولیه دمانس فرونتوتمپورال به صورت اختلال تکلم، کندی در حرف زدن، تقلا برای پیدا کردن واژه‌ها و علائمی شبیه فراموش کردن کلمات دیده می‌شود.
گاهی بیمار یا اطرافیان او با شکایت لکنت مراجعه می‌کنند. اما این اختلال گفتاری ماهیتی کاملا متفاوت با لکنت دارد. همچنین بیماران مبتلا به دمانس فرونتوتمپورال گاهی با شکایت فراموشی واژه ها مراجعه می‌کنند. با این وجود این بیماران مبتلا به دمانس فرونتوتمپورال در مراحل اولیه بیماری اختلال حافظه ندارند. البته در نهایت با پیشرفت دمانس فرونتوتمپورال، اختلال شناختی گسترده تر شده و توانایی‌های مختلف شناختی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
علائم اصلی دمانس فرونتوتمپورال
تغییرات رفتاری:
نوسانات خلقی، بی‌تفاوتی یا رفتارهای اجتماعی نامناسب در نوع رفتاری دمانس فرونتوتمپورال شایع است. گاهی ترس، اضطراب شدید و حالت‌های تدافعی جنگ و گریز در این بیماران دیده می‌شود.
اختلال زبان:
به صورت مشکلات در صحبت کردن، درک کردن یا نوشتن دیده می‌شود. البته در ابتدا معمولا درک بیمار سالم است و تنها علائمی شبیه آفازی بروکا دارد. اختلال زبان ناشی از بیماری پیک یا دمانس فرونتوتمپورال را آفازی پیشرونده ناروان نیز می‌نامند. این اختلال شبیه آفازی بروکا اما پیش رونده است و علائم، شدت و وسعت اختلال با گذشت زمان بیشتر شده و در نهایت توانایی گفتار و زبان بیمار را به طور کامل از بین می‌برد.
مشکلات حرکتی:
مشکلات حرکتی معمولا در مراحل پیشرفته تر بیماری دیده می‌شود.
تصاویر MRI مغز خانم 54 ساله با علائم اختلال آفازی و تشخیص دمانس فرونتوتمپورال
پیشرفت بیماری
همچنانکه ذکر شد دمانس فرونتوتمپورال یک بیماری پیشرونده است. بنابراین علائم بیماری با گذشت زمان تغییر کرده و بدتر می‌شود. حتی در مراحل ابتدایی اطرافیان تنها تغییرات کوچک رفتاری در این بیماران می‌بینند و عمدتا این تغییرات را به بدخلق شدن بیمار به دلیل عوامل محیطی مرتبط می‌دانند. به همین دلیل در بسیاری از مواقع خانواده‌ها برای درمان دنبال مشاوره‌های روانشناسی بوده یا در نهایت به روانپزشک مراجعه می‌کنند. در نوع گفتاری بیماری نیز علائم به صورت مکث و تقلا برای پیدا کردن واژه ها دیده می‌شود. اما با پیشرفت بیماری، علائم به تدریج تشدید می‌شوند. معمولا بیماران مبتلا به دمانس فرونتوتمپورال مراحل زیر را طی می‌کنند:
• مرحله اولیه: تغییرات خفیف رفتاری و مشکلات زبانی.
• مرحله میانی: افزایش مشکلات شناختی و حرکتی.
• مرحله آخر: کاهش شدید توانایی‌های شناختی و نیاز به مراقبت تمام وقت.
تشخیص دمانس فرونتوتمپورال
۱. تاریخچه پزشکی:
۲. معاینات عصبی:
۳. آزمون‌های شناختی:
۴. تست‌های تصویربرداری:
5. آزمایش‌های آزمایشگاهی:
6. مشاوره ژنتیکی:
آیا دمانس فرونتوتمپورال بیماری ژنتیکی است؟
پاسخ این سوال مثبت است. دمانس فرونتوتمپورال (FTD) می‌تواند به صورت ژنتیکی منتقل شود. حدود ۴۰ درصد از موارد دمانس فرونتوتمپورال سابقه خانوادگی دارند و برخی از جهش‌های ژنتیکی خاص با این بیماری مرتبط هستند. مهم‌ترین این ژن‌ها شامل:
- ژن MAPT: روی تولید پروتئین تاو در مغز تاثیر دارد.
- ژن GRN: مسئول تولید پروگرانولین است که در رشد سلولی نقش دارد.
- ژن C9orf72: با دمانس فرونتوتمپورال و همچنین بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) مرتبط است.
فرزندان افرادی که دارای این جهش‌های ژنتیکی هستند، حدود ۵۰ درصد احتمال دارند که این ژن‌ها را به ارث ببرند، اما داشتن این ژن‌ها به معنی ابتلای قطعی به بیماری نیست. همه افرادی که این جهش‌ها را دارند، لزوماً به دمانس فرونتوتمپورال مبتلا نمی‌شوند. به طور کلی، عوامل محیطی و سبک زندگی نیز می‌توانند در بروز یا پیشرفت بیماری تأثیرگذار باشند.
آیا درمان دمانس فرونتوتمپورال ممکن است؟
در حال حاضر، هیچ روش قطعی برای درمان دمانس فرونتوتمپورال وجود ندارد. با این حال، چندین گزینه درمانی و استراتژی‌های حمایتی برای مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران توسعه یافته است.
درمان دمانس فرونتوتمپورال
دارو در درمان دمانس فرونتوتمپورال بیشتر برای کنترل علائم رفتاری و تغییرات خلقی استفاده می‌شود. داروهای ضد افسردگی و ضد روان‌پریشی برای کنترل نوسانات خلقی و رفتارهای نامناسب تجویز می‌شود. همچنین مداخلات توانبخشی مانند گفتاردرمانی می‌توانند به مدیریت علائم زبانی کمک کنند و روند درمان دمانس فرنتوتمپورال را بهبود بخشند. اخیرا روش‌های درمانی نورومدیولیشن مانند tDCS و rTMS برای کندکردن روند پیشرفت بیماری و درمان دمانس فرونتوتمپورال معرفی و استفاده می‌شود.
بیشتر بخوانید: درمان آفازی ورنیکه و توصیه های مهم برای خانواده
- داروهای ضد افسردگی: این داروها می‌توانند به مدیریت نوسانات خلقی و افسردگی کمک کنند.
- داروهای ضد روان‌پریشی: برای کنترل رفتارهای شدید و مشکلات رفتاری استفاده می‌شوند.
- گفتار درمانی: به بیماران کمک می‌کند تا مشکلات زبانی خود را مدیریت کنند.
- کاردرمانی: این نوع درمان به بیماران کمک می‌کند تا در فعالیت‌های روزمره خود استقلال بیشتری داشته باشند.
- فیزیوتراپی: برای بهبود تحرک و کاهش خطر سقوط مفید است.
- رفتار درمانی: برای مدیریت رفتارهای اجباری و بهبود تعاملات اجتماعی استفاده می‌شود.
تفاوت دمانس فرونتوتمپورال با بیماری آلزایمر
دمانس فرونتوتمپورال و بیماری آلزایمر هر دو از اختلالات عصبی هستند که دمانس نامیده می شود وبه زوال عقل منجر می‌شوند، اما تفاوت‌های مهمی در علل، علائم و سیر بیماری دارند. در حالی که هر دو نوع دمانس به زوال عقل منجر می‌شوند، دمانس فرونتوتمپورال و دمانس آلزایمر تفاوت‌های قابل توجهی در سن شروع، علائم اولیه، سیر بیماری و تغییرات شناختی دارند. آگاهی از این تفاوت‌ها می‌تواند به تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر این شرایط کمک کند.
تفاوت‌های کلیدی
سن شروع:
- دمانس فرونتوتمپورال: معمولاً در سنین ۴۰ تا ۶۵ سالگی بروز می‌کند و می‌تواند در افراد جوان‌تر نیز مشاهده شود.
- دمانس آلزایمر: بیشتر در افراد بالای ۶۵ سال شایع است و به تدریج با افزایش سن احتمال بروز آن افزایش می‌یابد.
- دمانس فرونتوتمپورال: تغییرات رفتاری و مشکلات زبانی از جمله نوسانات خلقی، بی‌تفاوتی و رفتارهای اجتماعی نامناسب معمولاً اولین علائم هستند.
- دمانس آلزایمر: مشکلات حافظه، به ویژه فراموشی رویدادهای اخیر، از علائم اولیه بارز این بیماری است.
- دمانس فرونتوتمپورال: پیشرفت بیماری معمولاً سریع‌تر است و بیماران ممکن است تنها ۶ تا ۸ سال پس از شروع علائم زندگی کنند.
- دمانس آلزایمر: سیر بیماری به طور معمول آهسته‌تر است و ممکن است چندین سال طول بکشد تا به مراحل پیشرفته برسد.
- دمانس فرونتوتمپورال: از دست دادن حافظه در مراحل بعدی بروز می‌کند و مشکلات زبانی و رفتاری زودتر نمایان می‌شوند.
- دمانس آلزایمر: از دست دادن حافظه یکی از ویژگی‌های اصلی این بیماری است و به تدریج توانایی‌های شناختی دیگر نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرد.
- دمانس فرونتوتمپورال: تغییرات شدید در رفتار و شخصیت، مانند رفتارهای تکانشی یا نامناسب، شایع است.
- دمانس آلزایمر: تغییرات عاطفی و رفتاری نیز وجود دارد، اما معمولاً با مشکلات حافظه مرتبط است.
نتیجه‌گیری
در حالی که FTD یک بیماری پیشرونده است و درمان قطعی ندارد، اما با استفاده از داروها و روش‌های درمانی غیرپزشکی، می‌توان به مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران کمک کرد. تشخیص زودهنگام و مراقبت مناسب می‌تواند تأثیر مثبتی بر روند بیماری داشته باشد.
بدون دیدگاه